بَـيْـلســـان
11-02-09, 11:08 PM
تحية طيبة للجميع
أثناء استمتاعك بتناول رقائق بطاطس ليز الشهير
ربما صادف أن قمت بقلب الكيس وقراءة التحذيرات في الخلف ..
الذي يتلخص في منع المصابين بـ مرض الـ فينيل كيتون يوريا من تناول هذه الرقائق !
هذه مذكرة بسيطة جمعت فيها بعض الملومات عن هذه الحالة :
في البداية هذا المرض يستهدف خاااصة : الاطفال ذوي الشعر الأشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح !
ماهية المرض :
اضطرابات بالتمثيل الغذائي لحمض أميني اساسي وهو ليس مرضا غذائي بل مرض من الأمراض الإستقلابية المتنحية التي قد يكتسبها المريض من الوالدين اذا وجدت الجينات المسببة لهذا المرض في العائلة .
تشخيص المرض :
يُكتشف هذا المرض مبكراً في الأيام الأولى من عمر الطفل عبر فحوصات مخبرية يقوم بها المختصون.. وعن طريق وجود الجين المساعد من الوالدين.. ويستدل على هذا المرض عن طريق البول حيث يوجد فيه المطروح من الفينيل
وتبدو المشكلة على شكل نقص في كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيلالأنين وتحويله الى تيروسين وذلك لنقص وراثي في انزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز المسؤول عن عملية التحول ممايؤدي إلى زيادة مادة فينل الأنين في الدم الذي يتحول الى مادة فينيل كيتون مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. وتفرزه الكلى في البول.
أعراض هذا المرض .. الظاهرة , وبعد الفحوصات اللازمة (السريرية)
- الجلد ناعم مائل الى الصفرة
- آفات جلدية تشبه تصلب الجلد
- حساسية ضيائية
- تصلب في الفخدين والرداف (عند الاطفال والرضع)
- صغر حجم الجمجمة
- قد يكون هناك بعض التشوهات الجسمية خاصة في الاطراف السفلى
- اكزيما تايدي
- (التخلف العقلي) وهو قد يكون اهم اعراض هذا المرض
- نوبات صرع
أما العلاج فيتلخص في التالي :
يمكن علاج هذا المرض بإعطاء الطفل منذ الولادة وجبات غذائية منخفضة في محتواها من حمض الفينيل الانين بحيث تكون الكمية كافية لسد عمليات النمو وتعويض التالف من الانسجة ويجب ان تقدم هذه الوجبات خلال الاسابيع الاولى من الولادة حيث ان تأخيرها يترتب عليه ظهور اعراض تخلف عقلي دائم لايمكن علاجه ويمكن للمريض ان يتناول وجبات غذائية عادية في عمر4-6 سنوات حيث يكون قد اكتمل نمو خلايا المخ.
دائماً هناك عبارة تقول الحمية خير علاج ..
وفي الأثر : (الحمية رأس الدواء والبطنة رأس الداء)
- لايسمح لهم بتناول البروتينات أو منتجات تحوي على نسب عالية من الحمض الاميني وانما يوجد لهم بعض الاغذية التي نزع منها هذا الحمض ليستفيدوا من بقية العناصر الغذائية او يوجد بها نسب قليلة من الفينيل في هذا المنتج لما يسمح لهم بأتمام وظائف جسمهم.. وعند مراجعة المختص يستلزمهم بجدول اغذية تحتوي في تركيبها على نسب قليلة جدا من هذا الحمض..
- ونظرا لأن الفينيل الأنين هو احد مكونات المادة المحلية الصناعية أسبرتام والمعروف محليا باسم كاندريل فيجب على الأفراد الذين يعانون من مرض بيلة الفينيل كيتون يوريا عدم تناول أي مشروبات غازية او حلوى او مشروبات او عصائر تحتوي على المحليات الصناعية..
- وهناك منتجات من الحليب المجفف المناسب لهؤلاء المرضى المعامل لحالتهم الصحية
ملاحظة جملة التحذير من هذا المرض توجد على كثير من مأكولات التسلية
وكثير من المشروبات الطاقة وكذلك الغازية والحمية كالبيبسي وبيبسي دايت ..
وعن سبب كتابتها على مشروبات الحمية (الدايت) , هذه المشروبات يتم إزالة السكر العادي منها
ويستبدلونه بـمركب الاسبرتام , وهو عبارة عن حمضين أمينيين , (الاستارتيك و الفينيل الأنين) وهو الحمض المسؤول عن سبب مرض فينيل كيتون يوريا , لذلك أيضاً
أصبحت هذه المشروبات محظروة عن هؤلاء المرضى ..
وهذا لا يعني أن نتساهل في شرب هذي البلاوي
فمن المُستحن للشخص أن يقي نفسه
ولا يوردها المهالك ..
في الواقع حاولت البحث عن
صور اطفال مصابين تظهر عليهم الأعراض
لكني بت عاجزة .. فمن يجد فلا يبخل علينا :rolleyes:
دامت الصحة في أبدانكم .. ;)
أثناء استمتاعك بتناول رقائق بطاطس ليز الشهير
ربما صادف أن قمت بقلب الكيس وقراءة التحذيرات في الخلف ..
الذي يتلخص في منع المصابين بـ مرض الـ فينيل كيتون يوريا من تناول هذه الرقائق !
هذه مذكرة بسيطة جمعت فيها بعض الملومات عن هذه الحالة :
في البداية هذا المرض يستهدف خاااصة : الاطفال ذوي الشعر الأشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح !
ماهية المرض :
اضطرابات بالتمثيل الغذائي لحمض أميني اساسي وهو ليس مرضا غذائي بل مرض من الأمراض الإستقلابية المتنحية التي قد يكتسبها المريض من الوالدين اذا وجدت الجينات المسببة لهذا المرض في العائلة .
تشخيص المرض :
يُكتشف هذا المرض مبكراً في الأيام الأولى من عمر الطفل عبر فحوصات مخبرية يقوم بها المختصون.. وعن طريق وجود الجين المساعد من الوالدين.. ويستدل على هذا المرض عن طريق البول حيث يوجد فيه المطروح من الفينيل
وتبدو المشكلة على شكل نقص في كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيلالأنين وتحويله الى تيروسين وذلك لنقص وراثي في انزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز المسؤول عن عملية التحول ممايؤدي إلى زيادة مادة فينل الأنين في الدم الذي يتحول الى مادة فينيل كيتون مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. وتفرزه الكلى في البول.
أعراض هذا المرض .. الظاهرة , وبعد الفحوصات اللازمة (السريرية)
- الجلد ناعم مائل الى الصفرة
- آفات جلدية تشبه تصلب الجلد
- حساسية ضيائية
- تصلب في الفخدين والرداف (عند الاطفال والرضع)
- صغر حجم الجمجمة
- قد يكون هناك بعض التشوهات الجسمية خاصة في الاطراف السفلى
- اكزيما تايدي
- (التخلف العقلي) وهو قد يكون اهم اعراض هذا المرض
- نوبات صرع
أما العلاج فيتلخص في التالي :
يمكن علاج هذا المرض بإعطاء الطفل منذ الولادة وجبات غذائية منخفضة في محتواها من حمض الفينيل الانين بحيث تكون الكمية كافية لسد عمليات النمو وتعويض التالف من الانسجة ويجب ان تقدم هذه الوجبات خلال الاسابيع الاولى من الولادة حيث ان تأخيرها يترتب عليه ظهور اعراض تخلف عقلي دائم لايمكن علاجه ويمكن للمريض ان يتناول وجبات غذائية عادية في عمر4-6 سنوات حيث يكون قد اكتمل نمو خلايا المخ.
دائماً هناك عبارة تقول الحمية خير علاج ..
وفي الأثر : (الحمية رأس الدواء والبطنة رأس الداء)
- لايسمح لهم بتناول البروتينات أو منتجات تحوي على نسب عالية من الحمض الاميني وانما يوجد لهم بعض الاغذية التي نزع منها هذا الحمض ليستفيدوا من بقية العناصر الغذائية او يوجد بها نسب قليلة من الفينيل في هذا المنتج لما يسمح لهم بأتمام وظائف جسمهم.. وعند مراجعة المختص يستلزمهم بجدول اغذية تحتوي في تركيبها على نسب قليلة جدا من هذا الحمض..
- ونظرا لأن الفينيل الأنين هو احد مكونات المادة المحلية الصناعية أسبرتام والمعروف محليا باسم كاندريل فيجب على الأفراد الذين يعانون من مرض بيلة الفينيل كيتون يوريا عدم تناول أي مشروبات غازية او حلوى او مشروبات او عصائر تحتوي على المحليات الصناعية..
- وهناك منتجات من الحليب المجفف المناسب لهؤلاء المرضى المعامل لحالتهم الصحية
ملاحظة جملة التحذير من هذا المرض توجد على كثير من مأكولات التسلية
وكثير من المشروبات الطاقة وكذلك الغازية والحمية كالبيبسي وبيبسي دايت ..
وعن سبب كتابتها على مشروبات الحمية (الدايت) , هذه المشروبات يتم إزالة السكر العادي منها
ويستبدلونه بـمركب الاسبرتام , وهو عبارة عن حمضين أمينيين , (الاستارتيك و الفينيل الأنين) وهو الحمض المسؤول عن سبب مرض فينيل كيتون يوريا , لذلك أيضاً
أصبحت هذه المشروبات محظروة عن هؤلاء المرضى ..
وهذا لا يعني أن نتساهل في شرب هذي البلاوي
فمن المُستحن للشخص أن يقي نفسه
ولا يوردها المهالك ..
في الواقع حاولت البحث عن
صور اطفال مصابين تظهر عليهم الأعراض
لكني بت عاجزة .. فمن يجد فلا يبخل علينا :rolleyes:
دامت الصحة في أبدانكم .. ;)